布加综合征

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【概述】
Budd-Chiari综合征（BCS）译为柏-查综合征或布-加综合征。本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压征候群。本节主要讨论前者。除已知的病因外，如口服避孕药引起的肝静脉血栓形成，BCS的病因尚不十分明确。本症有先天性的痕迹，如血管蹼，膜状闭锁，狭窄二端对位不良等。但由于本病发病又多在20~40岁之间，所以推测多由先天性的胚胎遗迹，在生长发育过程中不断增长所致。
BCS的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压，才成为本症的组成部分。缩窄性心包炎和心衰等亦可引起肝静脉高压，但其发生原因和治疗方法均与本病相去甚远。
【临床表现】
BCS的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃静脉曲张出血，与肝硬化门脉高压征候群相似，鉴别诊断的要点在于肝大。存在下腔静脉阻塞者常有相关的症状体征，如下肢静脉曲张，精索静脉曲张和腹背部静脉增粗，也易导致误诊为同类的独立病变。临床上BCS可分为急性型和慢性型。急性BCS较少见，其发病急，表现为大量顽固性腹水，消化道出血，如无适当的治疗措施并侧支循环建立不佳者预后较差。慢性型早期无症状，仅极少经体检发现，出现症状后易误诊为肝硬化等。笔者所见误诊最长时间者可达20年。近年由于临床医生对本症认识的提高和影像检查手段的进步，此现象渐减少。


【影像学表现】
BCS的影像学诊断是最重要的诊断方法。非创伤的检查方法主要为超声，CT和MRA。其中超声，特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝，脾肿大，肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、范围和血流方向等。CT平扫时可显示肝脾肿大等。值得注意的是淤血肝脏的密度不均匀，出现不规则低密度灶，有时可误诊为肝癌，肝脂肪变等。肝尾状叶肥大对本症有提示作用。良好的增强扫描和血管重建可较清楚显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的情况。MRA利于本症的诊断，并更具立体感。

【血管造影表现】
肝静脉和下腔静脉造影，以及静脉压力的测定仍是本症诊断的金标准。其主要征象有：
  直接征象：显示肝静脉或下腔静脉阻塞的程度、平面和长度。阻塞平面可为天幕状，锥形。血管蹼在切线位可见线状透光带。阻塞程度有完全性和部分性，主要观察从远端造影能否使近端显影。闭塞长度可通过阻塞二端造影显示，膜性阻塞一般厚度不超过10mm，否则可认为是节段性阻塞。肝静脉阻塞时下腔静脉造影部分可显示特殊征象，即乳头征，在位于肝静脉开口处显示一乳头状充缺损，为肝静脉膜性阻塞突向腔静脉或由膜状阻塞的小孔流出不含造影剂的血流而形成。
  间接征象：阻塞远端的肝静脉或下腔静脉可显示程度不同的扩张、增粗。但弥漫性肝静脉闭塞者经皮肝穿造影时不能显示肝静脉分支增粗，而由细小分支迅速向门脉回流而取代。阻塞远端常显示丰富的侧支循环。下腔静脉阻塞的主要侧支循环为椎旁静脉丛，其迂曲扩张向上引流至半奇静脉，部分尚有膈静脉等。肝静脉闭塞者的侧支循环主要有副肝静脉，门静脉和肝包膜静脉等阻塞远端有血栓形成者可见血管内充盈缺损。测量病变远端静脉压对诊断和疗效观察有重要意义，测压显示阻塞远端静脉压明显升高。肝静脉压高于15cmH2O和下腔静脉压高于20cmH2O。下腔静脉狭窄者应顺序在L3、膈下平面和右心房测压以了解其压力阶差。肝静脉阻塞者常可引起肝尾叶肥大，其对局部下腔静脉压迫形成假性狭窄，往往被误认为下腔静脉狭窄，但测压时下腔静脉压常正常或轻度升高一般不高于20cmH2O（图9-3-15）。
特别值得强调的是，对于本症的诊断，必须通过检查清楚地了解肝静脉的情况否则可能导致诊断和治疗不当。

【血管造影分型】
BCS的血管造影分型对于指导介入和外科治疗方式的选择有重要的意义。国内外已有不少同行提出各自的分型，其差别为着眼点不同，但并不十分明显。现有一种比较明显的倾向，即对下腔静脉狭窄和阻塞投入较多的关注，对肝静脉的情况稍关注稍相对不足，这可能是在国内下腔静脉阻塞所致的BCS病例较多的缘故。然而肝静脉阻塞和回流障碍是本症的核心，因此作者通过总结文献结合个人的经验，提出以下以肝静脉为中心的分型，以供参考。
I型：肝静脉狭窄、闭塞，是指单纯肝静脉狭窄闭塞。其中有二个亚型即Ia型：肝静脉主干或开口部狭窄或闭塞，多为膜性或蹼状明显扩张。此类适于肝静脉开通术治疗，能达到治愈的目的。Ib型：肝静脉广泛狭窄或闭塞，常累及主干及分支。此类病变仅适于经下腔静脉行TIPS治疗或选择门腔或肠腔分流手术治疗。
II型：肝静脉并下腔静脉狭窄阻塞。肝静脉的病变常位于开口处，少部分为广泛性，下腔静脉病变多为节段性，少部分为膜性。因此必须分别行肝静脉和下腔静脉开通术方可有效治疗。而广泛性肝静脉阻塞者应先行介入性下腔静脉开通术，再行外科门腔或肠腔分流术。
Ⅲ型：下腔静脉狭窄阻塞而肝静脉开口于其下方，由于下腔静脉压力升高造成肝静脉回流障碍，甚至肝静脉成为下腔静脉的侧支循环，而出现逆行血流。下腔静脉多为膜性狭窄和阻塞，少数为节段性。此类患者只要行有效的下腔静脉开通术即可解决问题。
Ⅳ型：为罕见的肝小静脉闭塞症，造影显示肝静脉主干并无狭窄闭塞，其末端小静脉扭曲、紊乱。临床上表现为肝大，门脉高压症，穿刺活检表现为肝窦明显淤血。尚需排除心脏疾患所引起的下腔静脉回流障碍方可诊断。此类患者可行TIPS治疗。
必须说明任何分型均难以将本症的所有情况均包括在内，既使能作到，分型就会过于繁复，不便记忆和临床应用。闭塞是否完全性和节段性或膜性曾为关注点，随着介入治疗水平的提高，无论上述情况怎样静脉开通已不再成为巨大的困难，所以在分型中不再专门提及。副肝静脉是否有效承担第二肝门闭塞后肝静脉血的分流，在临床上有一定的意义。分流有效者，肝淤血较轻，反之则较重。有学者已注意到此问题，并对少数病例行副肝静脉开通术治疗。但其只能是作为肝静脉难以开通的一种替代治疗，肝静脉压多不能降至正常水平，其重要性相对下降，故不放入分型之中。
【诊断】
主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：

1.年龄多较轻。

2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。

3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。

4.肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。
【介入治疗】
  一般而言上述不同类型BCS均可列入介入治疗的适应证，区别仅是针对不同类型的病变采取不同的介入治疗技术。值得强调的是，尽管如此，外科手术治疗仍是重要的治疗手段，特别在广泛性肝静脉闭塞者，介入治疗失败或病变复发者，外科分流术仍扮演重要角色。介入和手术二种方法配合才能提高本症的疗效。
介入治疗禁忌证较手术少，除多器官功能衰竭或不适于血管造影者外，均可试行介入治疗。
BCS的介入治疗方法主要有：肝静脉开通术，下腔静脉开通术，TIPS和副肝静脉开通术。就开通术而言，其中包括了几项重要的介入技术：
☆入路的选择和穿刺技术。
☆导丝和导管通过狭窄或阻塞血管的技术。
☆球囊成形术。
☆内支架置入术。
☆血栓处理术。
☆TIPS技术。
对于BCS的诊断和治疗插管入路有：经股静脉、经颈静脉和经肝静脉，必要时可联合应用，可提高治疗的技术成功率。
经股静脉是常规途径，有利于了解阻塞远端的情况，并可在大多数情况下完成下腔静脉开通术。
经颈静脉入路利于了解阻塞近心端的情况。经股静脉入路导丝导或管难以通过下腔静脉阻塞段时，往往本入路可成功，上入路亦有利于肝静脉开通术的进行。
经肝静脉入路适用于肝静脉阻塞情况的诊断，易于由此通过肝静脉狭窄阻塞部。经肝静脉成功通过狭窄插入导丝后可建立肝静脉至股静脉或颈静脉的轨道，利于球囊成形术或支架置入术的成功。
导丝和导管通过血管阻塞处是BCS介入治疗成功的关键，尤其是对于“完全”节段性闭塞者。文献中多数作者对阻塞处通过困难者多采用穿刺技术，由此可引起相应的并发症，个别可导致死亡。根据作者的经验，此类患者可通过导丝和导管的钻挤技术通过闭塞部。具体方法为采用直头导管或长扩张器，插至阻塞部，先用超滑导丝的软头边转边推进，如导丝可前进，即不断跟进导管。有时因推进力度不够，可用导丝硬头在不出导管或扩张器的前提下转动推进，多可通过阻塞部。技术成功的关键有：
☆最重要的是使导丝和导管端部对准静脉闭塞的残迹或潜在的孔道，因此可采用双向透视引导，确保导丝沿正确方向钻进，必要时阻塞对端置入导管引导方向。
☆适当增强对导丝导管的支撑力度，使其直行。
☆下腔静脉阻塞者当下入路不能成功通过时，可使用上入路。其路径较短，便于增加钻挤力度，且较易对准静脉阻塞的残迹。肝静脉阻塞时先采用经肝入路，困难时可以上入路。通过成功的经验，可以推测本术成功的机理，即在静脉缓慢狭窄至闭塞的过程中常留有潜在的孔道或残迹，沿此孔道用导丝等钻挤能成功通过闭塞处。因不采用加力穿刺，极少形成假道，所以本技术较为安全。个别病例导丝和导管通过阻塞端的小侧支循环向前进，可观察至其方向偏离下腔静脉中心线，造影显示为侧支血管，应随即后撤导管。将其避开另外部位试行通过。个别情况下不成功仍可采用穿刺法。
导丝和导管成功通过静脉狭窄或阻塞部，随即可行球囊成形术。下腔静脉成形常用20～25mm球囊导管，肝静脉常用15～20mm。术后即行测压及造影复查。造影显示残余狭窄<30%及静脉压明显下降为成功的标志。
BCS介入治疗中内支架置入术应慎重地在球囊成形术的基础上选择应用，只要球囊成形术治疗成功者应不必采用内支架置入术。下腔静脉可选用“Z”型或网状支架，直径为20mm～25mm。肝静脉可用直径为10mm或12mm的网状支架。
根据目前的经验，建议支架置入术在下列情况下采用：
☆术中球囊成形术后血管残余狭窄>50%，静脉压下降不明显，且预计支架置入后能获得明显改善者。
☆首次成功治疗后，经复查显示病变复发。
☆下腔静脉狭窄远端陈旧性血栓难以溶解清除，又需开通下腔静脉者，可先用支架置入以压迫固定血栓，以防开通后脱落。
☆需行TIPS治疗者。特别应强调，肝尾状叶肥大引起的假性下腔静脉狭窄者，不适于支架置入术的治疗。此类患者在肝静脉开通术或外科肠腔分流术治疗成功后，肝脏淤血明显减轻，尾状叶回缩，狭窄段可逐渐扩大。再则有报道显示此类患者放置支架后可加重肝静脉回流障碍，造成病情加重。
对BCS合并阻塞远端血栓形成者介入处理的原则为先行局部插管溶栓。将导管插至血栓形成区，采用尿激酶 50～100万u持续24小时滴注。如血栓溶解消失，可行上述治疗。亦可在溶栓术前用10F导管鞘插入血栓中，经反复负压抽吸将其取出，对残留血栓再行溶栓治疗。机化血栓通常难以溶解，需行下腔静脉开通时，先用8mm或10mm球囊将阻塞处扩张，随即可置入内支架，其可起到压迫和固定血栓的作用，然后视情况用大球囊进一步扩张支架或待其自然膨胀。
TIPS技术可用于BCS的Ib型和Ⅳ的治疗。

【疗效】
  对于Ia、Ⅱ和Ⅲ型BCS，只要成功开通肝静脉和/或下腔静脉，可使患者痊愈。术后复发者可再行介入治疗，其发生率尚未见大组统计报道。Ib和Ⅳ型患者行TIPS治疗成功后可缓解门脉高压。分流道再狭窄时可行球囊扩张术或再行支架置入，亦可由外科行肠腔分流术治疗。总体上，采用介入技术治疗BCS的技术成功率和疗效优于目前的外科治疗手段。

【并发症】
   BCS介入治疗的并发症多与技术有关，严重或致死的并发症发生率约1%～3%，主要为阻塞部穿刺所致的心包损伤造成的心包填塞和血管外穿刺造成的腹腔大出血。偶见下腔静脉开通后血栓脱落造成的肺梗塞。其它并发症，如穿刺部位血肿，下腔静脉开通后大量血流突然回流心脏造成的心动过速或心衰，支架移位等多可通过适当的手段得以处理。

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