先天性眼部疾病

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先天性眼部疾病大致有以下几种：先天性角膜营养不良、先天性下睑内翻倒睫、先天性白内障、儿童先天性眼部畸形、先天性近视眼等，在采取有效的措施进行预防前我们首先要了解他们才能对症下药。

先天性角膜营养不良

先天性角膜营养不良就是遗传性角膜营养不良，是一组由遗传引起的角膜病常发生于青少年或中青年，病程进展缓慢，也有终生不发展的。常见的有以下几种 。

1、Meesman角膜营养不良发生于幼儿，为双侧性。主要症状是上皮的微型囊状变性区的形成，没有新生血管，视力轻度影响。是常染色体显性遗传病。

2、Reis_Bueechler角膜营养不良。是一种显性遗传病，多在10岁以内发病，有反复发生上皮缺损现像，前弹力层混浊逐渐发生，上皮不规则，通常无新生血管，视力明显减退。

3、Schnayder结晶状角膜营养不良。为儿童期发病的双侧性病变，表现为基质层 浅层有多个细针形结晶体，视力正常或稍减退，无进行性病变，组织学检测结晶体为胆固醇。本病为常染色体显性遗传。

4、Fuchs角膜营养不良 多发生于中年人女性比男性多，为双侧性病程进展缓慢，由于内皮代偿失调引起角膜基质层及上皮层水肿，所以又称角膜上皮及内皮营养不良，角膜出现水泡，水泡破裂出现眼痛、怕光、流泪、异物感等症状，视力明显下降。组织学检测可发现后弹力层肥厚，内皮细胞层变薄，有色素沉着。治疗须角膜移植术。

5、后层多形性角膜营养不良 为先天性双侧性的后弹力层与内皮层营养不良，多为常染色体显性遗传病，后弹力层有许多圆形、椭园形或不规则形态的混浊，并发基质层水肿，多数人无自觉症状，角膜感觉正常，但严重者可因基质层水肿而使视力减退。

6、家族性角膜营养不良 是遗传决定的角愤基质层营养不良状态，儿童时发病，以后进行性加重，表现为各种类型角膜基质层混浊，可引起视力减退，与间歇性怕光流泪异物感，至中年后严重影响视力，根据遗传方式和角膜病损形态可分三型。

（1）颗粒状营养不良 表现为角膜基质浅层白色碎屑状混浊中央较多。为常染色体显性遗传，对视力影响较轻。

（2）斑状营养不良 表现为整个角膜基质层的灰色斑状混浊，边缘不请为常染色体隐性遗传，视力影响较大，病理改变为粘多糖物质积存。

（3）网格状营养不良 表现为角膜基质层灰色条状混浊，可交叉成网状，有较明显刺激症状为常染色体显性遗传。病理为淀粉样变性，药物治疗无效。视力减退者需角膜移植。

先天性下睑内翻倒睫

儿童下眼睑内翻比较多见，表现为整个眼睑或部分眼睑翻向眼内，睫毛刺向眼球。2-3岁之前，由于眼睫毛尚软，造成的刺激症状多不明显。而且，经常可通过牵拉使内翻之眼睑逐渐正常。

3 岁之后，眼睫毛变硬，常会刺激角膜导致点状角膜炎。

儿童下眼睑内翻患者，如果3岁以后仍然长期不接受治疗，除了会导致眼部严重不适，发生流泪、畏光等症状以外，还可能会导致角膜浑浊，影响视力。所以，儿童下眼睑内翻患者，在3岁之后尚未痊愈者，应尽早接受手术治疗。

先天性白内障的危害

儿童白内障并不少见，其发病率可达2—4/1000。发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障，是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。由于婴儿视力正在发育中，而先天性白内障可严重影响视力发育，其危害更甚于老年性白内障。如果不能尽早手术，将会造成严重弱视。一旦错过了手术最佳时机，即使进行了手术，起视力也很难恢复。

先天性白内障不影响视力者，不需治疗。

先天性白内障一般需手术治疗。但要注意摘除方法及时机的选择。对于病情不进展仍有较好视力者无需手术；对于已影响视力、阻碍视觉功能发育者，应尽早手术。时间过长，就会造成难以挽救的废用性弱视，终生不能获得良好视力。一般在出生后4个~5个月内即可施行手术，最迟不能超过两岁。术后尽快作屈光检查，配戴合适的眼镜，以增进视力。术后应注意手术后对弱视的防治，争取尽早戴矫正眼镜。2~3岁时尽量行人工晶体植入术。手术后还要进行跟踪治疗，防止弱视的发生。

如果只是早期接受了手术治疗，即使手术也很成功，而术后不按医生的要求复查，不接受跟进措施：既没有进行二期的人工晶体植入术，也没有采取措施纠正屈光不正、进行弱视治疗。最后效果也仍然可能不佳。

儿童增殖能力强，先天性白内障儿童手术中如果不对后囊进行处理，发生后发性白内障的机会为100%，所以手术中应一期对后囊进行处理，以避免二期手术或采用激光后囊切开的麻烦.

儿童先天性眼部畸形

童先天性眼部畸形包括眼睑畸形：先天性上睑下垂，先天性睑裂缺损，下睑内翻倒睫。复杂畸形：小睑裂，先天性眼睑畸形四联征等。一些先天性眼部畸形不仅影响视力发育，更可能导致儿童心理发育受影响。

先天性眼部畸形可通过手术矫形，手术时间根据病种不同而不同。一些畸形如眼睑缺损，可能致角膜受损。应尽早手术。而先天性上睑下垂手术时间则以3岁后为宜。一方面为眼睑发育3岁方可定型，手术时间不宜过早；另一方面，对于严重的上睑下垂太晚手术不仅可导致弱视，也会使患儿出现仰头、皱眉等不良习惯。

先天性近视眼

在越来越多的近视眼一族中，不乏一些“小不点儿”，稚气的小脸上架着一副眼镜。他们多数是先天性近视眼患者。从美国回来不久的原上海医科大学组织胚胎学教研室周国民副教授最近初步找到了答案。他在利用小鼠模型对眼球进行数量遗传和多基因定位研究中，发现两个控制眼球大小的基因位点eye1和eye2。

周国民在研究中发现，先天性近视眼患者的眼球比正常人大。为寻找原因，他利用小鼠模型对此问题进行了数量遗传和多基因定位的深入研究。经过近一年的研究，他首次发现了两个控制小鼠眼球大小的基因位点eye1和eye2。其中，eye1位于第5号染色体上，eye2位于第7号染色体上。研究结果发现，有eye1或eye2基因位点的小鼠的眼球比没有eye1、eye2基因位点的小鼠的眼球平均重0.5mg。

因此，周国民指出，eye1或eye2基因位点的有无决定了小鼠的眼球的大小，有eye1或eye2基因位点的小鼠的眼球就大，反之则小。周国民说，虽然小鼠模型不能完全等同于人，但小鼠模型具有较强的亲人性，所以为寻找先天性近视眼的“元凶”提供了强有力的实验依据。

利用eye1和eye2基因位点已定位明确的实验结果，周国民还用现代基因克隆技术将eye1和eye2两个基因位点进行表达，并将进行“局部改良”，为治疗和预防先天性近视眼进一步提供切实的实验和理论依据。

据介绍，eye1和eye2的发现还可能为眼科美容技术带来一场“革命”。因为eye1和eye2的有无决定了眼球的大小，而眼球的大小又决定了一个人的眼睛的大小。周国民说，随着eye1、eye2的进一步“破译”，就如现在人们把“单眼皮”变成“双眼皮”一样，人类可以将“小眼睛”变成“大眼睛”。

儿童眼睛的保健措施

随着国民经济的发展，人民生活水平不断提高。儿童眼保健工作逐渐被提到卫生管理部门的议事日程。同时，家长对孩子的眼睛健康的重视程度也越来越高。有的家长十分细心，1岁左右甚至出生几天发现眼睛与别的孩子不同，就带来眼科进行检查。结果发现其中有些孩子其实还真是有问题的。而这些问题，用一般的检查又确实是难以发现的。也有一些儿童眼病肉眼是发现不了的，这就需要定期看儿童专科眼科医生。那么孩子究竟应该什么时候就应该去看眼科医生呢？

我院眼科通过自行研制与引进国外先进技术，在国内率先开展了儿童眼病筛查技术。应用该技术，对于最小几个月大的病人，只要用几秒钟的时间，就可以检查出包括屈光不正、斜视、上睑下垂、下睑内翻倒睫、先天性白内障、早产儿视网膜病变等多种儿童眼病。通过早期发现儿童眼病、早期治疗，使儿童眼病对儿童的危害降低到最低程度。

有关儿童眼科方面的检查时间，美国儿童眼科专家曾向该国国民建议：

l 、如果医生怀疑有斜视或其他眼病，在出生时就请眼科医生检查。

2、如有眼病家族史，一周岁前就要接受眼科医生检查。

3、2至3岁时，全面检查视力、双眼视觉、眼球健康状态检查。

4、5至6岁时，孩子进入学校之前，还要进行眼科检查。

预防儿童先天性失明

谁都希望自己所生的孩子健康。但有的婴儿一生下来，就看不到五彩缤纷的世界。这究竟是怎么一回事？除了遗传因素外，还和母亲在孕期及围产期受到病毒感染、吃了一些有副作用的药物或者不良生活习惯等有关系。

怀孕后，母亲感染的疾病不一定都感染给胎儿，因为母亲与胎儿之间的胎盘好像一道城墙，使病毒难以逾越。但是在妊娠头三个月，胎盘的屏障作用十分低下，还不能有效地保护胎儿，此时病毒就会通过胎盘感染胎儿。一些能造成儿童致盲的常见病毒有风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。这些都是杀伤细胞较强的病毒。如果母亲在妊娠的头三个月内感染过这些病毒，就会将病毒传给胎儿，很有可能引起胎儿先天性白内障、小眼球、小角膜、视神经萎缩、视网膜病变、青光眼、脉络膜炎、视网膜炎等，导致新生儿先天性失明或视力低下，并随着年龄的发展而加剧。因此，在怀孕前，要进行风疹减毒疫苗预防接种，要做病毒五项检测。尤其在怀孕早期，一定要防止病毒感染，一旦发生感染，要立即到医院进行检查，在医生指导下用药或中止妊娠。

如果在怀孕期间用药，药物就可能通过胎盘或扩散，或传递到胎儿，对胎儿造成一定的影响。尤其是在怀孕的头三个月和最后三个月，对胎儿危害最大。在怀孕头三个月用药不当，可能会造成胎儿畸形或流产，怀孕最后三个月则容易导致早产。如抗肿瘤药物氨甲喋呤、镇静安定类药物巴比妥、抗疟药奎宁、苯妥英钠等均可引起胎儿先天性白内障、视网膜出血、视力障碍等，导致儿童失明，因此在怀孕期间用药，一定要在医生指导下进行。

吸烟有害健康，已经人所共知。母亲在怀孕期间吸烟或双亲均吸烟，可对胎儿发育造成严重影响，除了早产、体重减轻、生长缓慢等现象外，还可能发生先天性白内障、色素膜缺损、小角膜、视网膜出血等眼部疾患。与吸烟同样，孕妇饮酒或双亲嗜酒，对胎儿的生长发育一样会有不良后果。众所周知胎儿酒精中毒会造成智力障碍、低下等，还会造成胎儿视神经萎缩、视神经发育不全、视网膜血管异常、小眼球、小角膜等眼部疾病，导致新生儿先天性盲或视力低下，并最终失明。因此在怀孕前及怀孕期间，双亲尤其是母亲，应戒烟戒酒。

有的孕妇体质较差，或在孕期过度劳累，出现高血压、浮肿、蛋白尿等症状，称为妊娠高血压综合征，影响胎儿的发育，可造成围产期胎儿死亡率高、早产儿、低体重儿，也可导致新生儿视网膜出血、缺血性视乳头病变、视神经萎缩、先天性视网膜缺损、视神经发育异常等眼部疾病，这些眼部疾病可引起儿童失明。孕妇在平时要注意自我保健，注意休息，适当活动，不要过度劳累，注意饮食结构。