科学家发现铁循环关键蛋白 有助于治疗遗传血液病

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美国麻省理工学院科学家近日通过研究，发现了铁循环的关键蛋白。这一发现将有助于为β-地中海贫血病等遗传血液病提供新的治疗手段。相关论文10月11日在线发表于《临床检查杂志》（Journal of Clinical Investigation）上。

此次研究由麻省理工学院（MIT）哈佛－麻省理工健康科学与技术部（HST）的科学家Jane-Jane Chen领导完成。两年前，她和研究小组发现，一种真核转录起始因子蛋白激酶（HRI）能够使患有β-地中海贫血病的小鼠保持存活。之后研究表明，HRI能够最大化减少球蛋白链反常的、有毒的不稳定性，这对红血球中的血色素来说至关重要。血色素的作用在于将氧输入身体器官并将二氧化碳带走。

在最新的研究中，Chen和研究小组发现，当小鼠体内缺乏HRI时，铁循环就会变慢，结果导致制造红血球的铁离子变少。

研究人员通过进一步的研究揭示了HRI作用于铁循环的深层机制。首先，缺乏HRI会导致另一种蛋白－hepcidin的含量降低，而hepcidin是铁循环的主要调控者，它会释放身体内贮存的铁并使其能够进入血色素，缺乏hepcidin，身体内贮存的铁就无法得到有效利用。

另外，研究人员发现，HRI主要是在巨噬细胞中进行表达。一旦身体缺乏HRI，巨噬细胞就无法发挥正常的功能，也就是无法吞噬“垂死”的红血球并释放出铁，这样一来，红血球死亡后就会通过肾脏排出体外，造成身体铁的净损失。

根据这一发现，Chen目前正和研究小组进行一项新的研究，希望找出能够调控HRI信号路径的分子。“也许我们将发现某种化合物，它能够帮助治疗β-地中海贫血病以及其它HRI起作用的疾病”，她说。（科学网 梅进/编译）
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