小儿急性白血病诊治

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小儿急性白血病诊治研究进展

急性白血病占儿童肿瘤发病率第一位,分二大类:急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL),前者发病率3-4/10万,后者发病率1/10万.近年来随着MICM分型的发展,新药的不断涌现和联合化疗的应用,儿童急性白血病预后有了很大的改观,几乎98%的ALL能达到完全CR, 75%可达5年以上长期生存, ANLL也有了相应的改观.
ALL基本诊断依据
临床症状,体征:发热,苍白,乏力,出血及肝,脾,淋巴结肿大等脏器浸润灶.
血象改变:血色素降低,血小板减少,白细胞计数改变,分类可发现不等数量的原,幼淋巴细胞.
骨髓形态学是确诊的主要依据:增生明显或极度活跃,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞≥30%.除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态学改变外,另需做过氧化酶(POX),糖原(PAS),非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查,确定异常细胞性质并与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)鉴别.
ALL的MIC分型
细胞形态学分型:按照FAB分型标准分为1,L2和L3型
免疫分型:分为T,B二大系列:
T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL):具有阳性的T淋巴细胞标志,如;CD1, CD2, CD3, CD4, CD5, CD6, CD7以及TdT等.
B细胞型急性淋巴细胞白血病(B-ALL):
早期前B急性淋巴细胞白血病(early PreB-ALL),又称早期前BI型淋巴细胞白血病,其表现为HLA-DR及CD19和CyCD22阳性,其他B系标志阴性.
普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL),又称早期前BⅡ型ALL(early Pre B-ALL Ⅱ),其表现为CD10阳性,Cylg和Smlg均为阴性,其他B系标志CD19,CyCD22以及HLA-DR常为阳性.
前B型急性淋巴细胞白血病(PreB-ALL),其表现为Cylg阳性,Smlg阴性,其他B系标志CD19,CD22,CD10,CD20以及HLA-DR常为阳性.
成熟B型急性淋巴细胞白血病(B-ALL),其表现为Smlg阳性,Cylg阳性或阴性,其他B系标志CD19,CD22,CD10,CD20以及HLA-DR常为阳性.
伴有髓系标志的(My+-ALL):具有淋巴系的形态学特征表现,伴有个别,次要的髓系的特异性抗原标志(CD13, CD33或CD14等阳性),但以淋巴系特异的抗原表达为主.
3. 细胞遗传学改变:
(1)染色体数量改变;有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体.
(2)染色体核型改变:与ALL预后密切相关的核型异常有:t(12;21),ETV6-CBF2融合基因:t(9;22),BCR-ABL融合基因以及t(4;11),MLL-AF4融合基因.

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