Nature Genetics ：核苷酸还原酶与线粒体的DNA合成

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Nature Genetics ：核苷酸还原酶与线粒体的DNA合成 起初，一种可受p53诱导的核苷酸还原酶（ribonucleotidereductase）的小亚基，被认为在DNA修复中起着重要的作用。然而，新的研究发现，在编码p53R2的基因RRM2B发生突变后，会引起肌肉中线粒体DNA的严重缺乏。此项研究表明，p53R2在线粒体DNA合成中起着关键性的作用。  报道：起初，一种可受p53诱导的核苷酸还原酶（ribonucleotide reductase）的小亚基，被认为在DNA修复中起着重要的作用。然而，新的研究发现，在编码p53R2的基因RRM2B发生突变后，会引起肌肉中线粒体DNA的严重缺乏。此项研究表明，p53R2在线粒体DNA合成中起着关键性的作用。



图：在哺乳动物S-期细胞（左）和非增殖Go/G1细胞（右）中脱氧核糖核苷酸的重新合成。在S-期细胞中，绝大多数的dNTPs是由R1/R2核苷酸还原酶（RNR）复合体合成的。含量极少的R1/p53R2 RNR复合物的贡献可以忽略不计。在非增殖的细胞中，由于彻底缺乏R2蛋白，dNTPs是由R1/p53R2 RNR复合物合成的。脱氧核糖核苷酸的补救途径没有在图中标明。

原始出处：
Mutation of RRM2B, encoding p53-controlled ribonucleotide reductase (p53R2), causes severe mitochondrial DNA depletion
Alice Bourdon, Limor Minai, Valérie Serre, Jean-Philippe Jais, Emmanuelle Sarzi, Sophie Aubert, Dominique Chrétien, Pascale de Lonlay, Véronique Paquis-Flucklinger, Hirofumi Arakawa, Yusuke Nakamura, Arnold Munnich & Agnès R鰐ig
Nature Genetics 39,pp776 – 780