几种小儿非癫痫性疾病的鉴别诊断和处理

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临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常，而发作间期一切正常者，称为发作性疾病或发作性事件。

由于大脑皮质神经元异常放电所导致的发作性神经功能异常，称为癫痫性发作；而大多数由多种原因引起的机体功能异常表现，类似于痫性发作但并不伴有与发作同步的发作性大脑皮质神经元异常放电，临床上称为非癫痫性发作(NES)或非癫痫发作性疾病、非癫痫发作事件。

非癫痫发作性疾病是临床常见的问题，在成人和儿童都可发生。癫痫发病率为3％～4％，是小儿时期常见的神经系统疾病，而与癫痫发作相比，非癫痫发作性疾病更为常见，据统计在国外癫痫中心就诊的患儿中，有18％～23％的患儿被证实为非癫痫发作性疾病，且5％～20％非癫痫发作性疾病被误诊为难治性癫痫。因此，本文仅以情绪、行为障碍异常为主，重点介绍几种常见的小儿非癫痫性发作事件，包括惊恐症、Sandifer综合征、暴怒发作。

1 惊恐症

惊恐症是西方国家一般人群中常见且重要的焦虑性疾病，年发病率为2％～3％。惊恐症以间断性、无先兆的突发性、无法抵抗的恐慌发作为特征，同时伴有多种躯体、认知和行为异常症状。按美国精神病学协会DSM—IV诊断标准，惊恐症应满足以下条件：(1)反复、无法预料的恐慌发作，至少持续1个月以上；(2)恐慌发作与药物误用、处方药或病情无关；(3)用其他疾病不能更好地解释恐慌发作。

惊恐症很少在45岁以后首次发病，其发生可与多种疾病有关，包括二尖瓣脱垂、偏头痛、哮喘、前庭畸形和高血压等。除发作性惊恐症状外，常表现出多种躯体症状，如心悸、出汗、战栗、气促、胸痛、窒息感、恶心、头晕、寒战或潮红等；也可能出现各种情感异常，表现为害怕失去控制、死亡恐怖、现实感丧失和人格解体等，持续时间一般5～30min。

众所周知，癫痫患者可具有紧张、焦虑、沮丧等前驱症状，而颞叶癫痫患者常表现为自发性情感症状、恐惧等，使两者具有诸多的相似性，临床上仅依据症状学对两者进行鉴别有一定困难。因此，病史特点、发作持续时间、目击者的描述以及治疗效果对两者的鉴别诊断均具有重要意义。

主要鉴别点如下。(1)伴随疾病：惊恐症可有二尖瓣脱垂、偏头痛、哮喘、前庭畸形和高血压等；癫痫可有热性惊厥病史。(2)发病年龄：惊恐症一般在45岁以内首次发病；而部分性癫痫常在45岁以后发病。(3)发作持续时间：惊恐症长，一般5～30min；而癫痫发作持续时间短，通常为1～2min。(4)自动症：癫痫发作可出现反复咀嚼、吞咽、拨弄衣服等运动性自动症表现；惊恐症无自动症。(5)长时程脑电图监测：最为关键，癫痫发作具有发作性痫性放电；惊恐症患者脑电图正常。(6)药物效果：癫痫发作对传统的抗惊恐症药物治疗无效，而抗癫痫药物治疗能控制或显著减少发作。

惊恐症的标准疗法包括心理教育、以认知行为疗法为主的心理治疗、药物治疗。同时应指导患者适当改变生活方式，如减少咖啡的摄人、注意放松情绪、多做运动等。其中心理教育和自我帮助适用于治疗新发、病情简单的患者；认知行为疗法能减少大多数患者的恐慌发作频率和回避行为；药物治疗首选选择性5-羟色胺再吸收抑制剂，如果患者病情在12周内仍未能得到改善则应考虑其他抗抑郁药(如丙咪嗪或氯丙咪嗪等)，对症状难以控制的患者可短期应用地西泮治疗。

2 Sandifer综合征

Sandifer综合征是胃食管反流病的并发症。胃食管反流病是儿科常见的消化系统疾病，有资料显示在西方国家其发病率为17％～38％，婴幼儿和儿童的发病率约7％，在中国亦达6.7％，临床上主要表现为进食后呕吐、体重不增、食管炎，并可伴有持续的呼吸道症状、耳鼻喉疾病和神经行为学变化。Sandifer综合征即是胃食管反流主要表现为异常神经行为的并发症。

多数学者认为Sandifer综合征在临床上并不常见，但Kotagal等却证实婴幼儿和儿童Sandifer综合征为最常见的发作性非癫痫事件之一。典型Sandifer综合征的发作常见于2个月到5岁的患儿，主要表现为易激惹、哭闹、姿势异常、头眼偏斜、斜颈或颈后倾。随着患儿的年龄增长，其症状多变、发作次数增多，在年长儿则以伸肌痉挛和异常姿势为主要表现，还可观察到头眼偏斜、斜颈和张力障碍性姿势。病史较长者出现生长和运动发育迟缓、缺铁性贫血等，部分年长患者甚至可发生肺部并发症如支气管痉挛发作及腹痛、呕吐和呕血。

随着发作症状的增多，Sandifer综合征的诊断也越来越困难，而且，因其神经行为异常具有间断性发作的特点，在呕吐发作过程中出现的异常姿势，常被误诊为发作性张力失常或癫痫，婴幼儿发生的Sandifer综合征常被误诊为婴儿痉挛。但Sandifer综合征患儿伴有明显呕吐、激惹、哭闹，生长发育障碍和贫血，发作形式多变，常规清醒脑电图正常，而胃食管闪烁显像阳性有助于与癫痫鉴别。对可疑病例需进一步进行视频脑电监护和活组织检查。

一般认为Sandifer综合征是一种对治疗敏感、良性的发作性疾病，随着原发病的好转而改善。因此，早期诊断和及时有效治疗胃食管反流病是Sandifer综合征治疗的基本原则，但对于被延误诊断和伴有解剖缺陷(如食管裂孔疝)的患者，其对治疗的反应和预后则欠佳。

3 暴怒发作

暴怒发作是指极轻微的刺激即可诱发的情绪突然变化，使患者失去自我控制。有资料显示该病男孩多于女孩，城市多于农村，在城市儿童中发生率约为5％，幼儿期尤为常见，临床上表现为与环境触发事件完全不成比例、无法控制的行为异常，如尖叫、怒吼、咒骂、打、咬、踢周围的人或扔东西、摔东西等，甚至咬自己的手臂或以自己的头撞击墙壁或地面。

暴怒发作突发突止，不能预知，常反复发作，且大多发作频繁(每周不少于3次或每个月在4次以上)，且一旦发作单靠意志力不能停止发作直至1次发作过程结束，每次发作持续数分钟到数小时不等，发作过程中部分患者意识丧失，大部分患者意识清楚但无法控制自己的行为，发作后完全遗忘或表现出自责，不同的患者可有困倦欲睡、看书或听音乐等不同表现。

暴怒发作不是一个正式诊断，因此尚缺乏统一的诊断标准，临床上对DSM-IV诊断间歇爆发性精神障碍的标准进行修订，进行暴怒发作的诊断，即：(1)多次间歇爆发性不可抵抗的攻击性冲动引起的严重攻击性或破坏性行为；(2)发作过程中表现出的攻击性的程度与精神心理社会诱发因素不成比例。暴怒发作与遗传、大脑功能障碍、社会心理和环境等多种因素有关，常与抑郁症、强制性障碍、注意力缺陷多动障碍、行为紊乱、脑外伤、对立违抗性障碍和感觉统合障碍等疾病同时存在。

临床上暴怒发作因其具有间歇性情绪异常发作、发作间期一切正常的特点，因此要与癫痫尤其是颞叶癫痫进行鉴别，家族史、个人史和心理测试可提供一定的线索，脑电图检查和视频脑电检测具有重要的诊断价值，颞叶癫痫患儿可发现有明确的痫性放电。

如前所述，暴怒发作不是单一的疾病，而常常是一类疾病的伴随症状，因此，应根据不同的情况选择药物治疗或非药物干预治疗。如对强制性障碍，可选用帕罗西丁治疗；伴有行为症状的患者，利哌酮、锂剂、丙戊酸钠、奥氮平、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂、氯丙咪嗪、氟哌啶醇均可能具有一定的治疗作用；对病情复杂而药物治疗不能控制的患者，需同时进行神经心理学评估、精神病学咨询和语言交往技能评定等，并通过改变环境和生活、教育方式等减少其暴露与刺激因素从而减少发作。

临床上诊断癫痫发作必须除外非痫性发作，详细而可靠的病史，对发作期症状的观察，是鉴别痫性与非痫性发作的基础；而发作期EEG正常是诊断非痫性发作最可靠证据，动态脑电图和视频脑电检测是目前鉴别痢性与非痫性发作最重要的方法。尽管我们必须对临床上的发作性事件进行痫性和非痫性发作的鉴别诊断，但也必须认识到，不论是何种类型的非痫性发作均可能与癫痫发作并存，可与癫痫发作相互重叠或癫痫控制后出现非痫性发作。