“神经管闭合”缺陷的发病机制

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科学时报
  2006-1-14  

      像“脊柱分裂”和“无脑颅症”这样的“神经管闭合”疾病在新生儿中的发病率为1/1000，但这些先天性畸形的内在原因基本上不清楚。用动物模型进行的研究工作曾表明，PCP信号通道在胚胎形成过程中所发生的“神经管闭合”中扮演一个角色。现在Ciruna等人为这一过程中找到了一个新机制，即被称为Van  Gogh-like  2的PCP蛋白沿着前/后轴方向极化神经前体。该蛋白是子细胞以层间插入的方式插入在“神经管闭合”前形成的一个被称为神经龙骨的中间结构中所需要的。PCP通道似乎将细胞分裂与形态的形成耦合起来，这个系统中的畸形可能是“神经管闭合”缺陷的一个以前未曾识别出的原因。